先天性白血病
先天性白血病(CL)是一种罕见类型的白血病 是指从出生至生后8周即诊断的白血病。本病与发病机制尚不明确 可能与遗传及体质异常有关 常伴有先天畸形 如21-三体综合征 Turner综合征等。
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1.先天性白血病的发病原因有哪些
2.先天性白血病容易导致什么并发症
3.先天性白血病有哪些典型症状
4.先天性白血病应该如何预防
5.先天性白血病需要做哪些化验检查
6.先天性白血病病人的饮食宜忌
7.西医治疗先天性白血病的常规方法
1.先天性白血病的发病原因有哪些
先天性白血病的尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。患者有皮肤浸润的表现 从出生至生后几周可发生。皮肤结节直径0.2~0.3cm 呈青灰色或紫红色。
2.先天性白血病容易导致什么并发症
先天性白血病除了其临床表现外 还可引起其他疾病。本病的并发症主要有贫血和出血 感染 应引起临床医生的高度重视 应引起临床医生高度重视。
3.先天性白血病有哪些典型症状
先天性白血病的临床表现主要有以下几点:
1 一般症状
患者有发热 嗜睡 食欲不振 体重不增 呼吸急促等。
2 皮肤损害
患者有皮肤浸润的表现 从出生至生后几周可发生。皮肤结节直径0.2~0.3cm 呈青灰色或紫红色 与皮下组织无粘连 分布在头部 面颊 躯干和四肢 由软变硬 还可呈丘疹 湿疹或疱疹样损害。新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解 但几周或数月后又会复发。
3 出血倾向
多数可见皮肤的淤点 淤斑 有时可见呕血 黑便 严重时颅内出血危及生命。
4 肝大 脾大
肝脾可重度肿大 进入盆腔 但极少有淋巴结肿大。
5 其他
除上述症状外 可有肺 心 肾 腹膜及其他脏器受累引起的相应症状。
4.先天性白血病应该如何预防
先天性白血病在预防方面 饮食卫生。含有化肥 农药的蔬菜 水果等食物 容易造成对人体的伤害 从而发病。所以 蔬菜 水果使用生前要洗干净 把化肥农药等残留量降至最低限度。通过日常的锻炼 活动 使体质 体力健康旺盛 增强抗病能力。此外 还需注意保持乐观的情绪和积极的生活态度 避免情绪过度激动对人体造成伤害。
5.先天性白血病需要做哪些化验检查
先天性白血病在确诊时 除依靠其临床表现外 还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:
1 外周血
患者出生时血红蛋白在70~200g/L 白细胞明显增高 达15×109/L 血小板9/L。
2 骨髓象
骨髓象显示增生极度活跃 以急性髓系白血病(AML)多见 约占70%~80%。
3 遗传学改变
50%左右的患儿有染色体异常 最多见的是t(4;11)。在急性髓系白血病(AML)患儿只有10%有此异常。先天性白血病染色体异常可在治疗后恢复正常 复发时再出现。
4 皮疹活检
皮疹活检对诊断有一定价值 多为髓细胞系 少数为淋巴细胞系和单核细胞系。
6.先天性白血病病人的饮食宜忌
先天性白血病患者在饮食方面 应采用高蛋白 高维生素 高热量 易消化的食物。多吃新鲜水果 蔬菜 补充维生素 少吃辛辣刺激的食物。
7.西医治疗先天性白血病的常规方法
先天性白血病(CL)的治疗与一般类型的急性白血病的治疗相似 总的治疗原则是在排除CL的自发缓解的现象后 采取强烈联合化疗 有条件者可行异基因骨髓移植。
1 先天性急性髓系白血病(AML)治疗多采用柔红霉素(DNR) 阿糖胞苷(Ara-C) 依托泊苷(VP-16) HHT 米托蒽醌(MTZ) 替尼泊苷(VM-26) 硫鸟嘌呤(6-TG)等药物。诱导治疗以DA(T)或HA(T)方案 巩固强化治疗用MA EA方案等 维持治疗可用长春新碱(VCR) 甲氨蝶呤(MTX) 阿糖胞苷(Ara-C) 硫鸟嘌呤(6-TG) 泼尼松(Pred)等。
2 强烈联合化疗可明显改善AML疗效。
3 加强支持治疗是改善预后的重要手段。通过输血 抗感染治疗可减少并发症死亡率。